Kostmannov sindrom je bolest koštane srži u kojoj se djeca rađaju bez tipa bijelih krvnih zrnaca - neutrofila (također se nazivaju granulociti) koji se inače koriste u borbi protiv infekcije.
Da li je kostmannov sindrom smrtonosan?
Kostmann R. Infantilna genetska agranulocitoza: nova recesivna smrtonosna bolest kod čovjeka.
Može li se teška kongenitalna neutropenija izliječiti?
Postoji potencijalni lijek za SCN, transplantaciju koštane srži, ako se može pronaći dobro usklađeni donor srži. Fionn je sretan što ima savršenog partnera sa svojim bratom Cillianom, 3 godine, ali transplantacija nosi rizike i komplikacije, a mnogo djece nema dobro usklađenog donora.
Šta je Myelokathexis?
Mijelokateksija je sekvestracija zrelih neutrofila u koštanoj srži koja se javlja zbog mutacija koje povećavaju funkciju hemokinskog receptora CXCR4. Međutim, većina drugih leukocita također eksprimira CXCR4, a postoji i panleukopenija s malim brojem cirkulirajućih monocita, T ćelija i B ćelija.
Šta ako su neutrofili visoki?
Ako je vaš broj neutrofila visok, to može značiti da imate infekciju ili ste pod velikim stresom. Takođe može biti simptom ozbiljnijih stanja. Neutropenija, ili nizak broj neutrofila, može trajati nekoliko sedmica ili može biti hronična.
