Definicija i istorija. Recesivna nasljedna methemoglobinemija (RHM) je autosomno recesivni metabolički poremećaj zbog nedostatka NADH-citokrom b5 reduktaze (cytb5r). Gen koji kodira ovaj enzim nalazi se na hromozomskom kraku 22q13-qter.
Odakle dolazi methemoglobin?
Methemoglobinemija (kongenitalna ili stečena) se javlja kada crvena krvna zrnca (RBC) sadrže methemoglobin na nivoima višim od 1%. Methemoglobin je rezultat prisustva željeza u obliku željeza umjesto uobičajenog oblika željeza. Ovo rezultira smanjenom dostupnošću kiseonika u tkivima.
Kada se formira methemoglobin?
Methemoglobin se formira kada se hemoglobin oksidira da sadrži gvožđe u feri [Fe3+], a ne u normalnom fero [Fe2+] stanju. Bilo koja od četiri vrste gvožđa unutar molekula hemoglobina koje su u feri obliku nisu u stanju da vežu kiseonik.
Šta je methemoglobin kakav je njegov značaj?
pigment u kojem je hem-gvožđe u trovalentnom obliku (feri-gvožđe). Ovo. pigment se stoga naziva i hemiglobin ili hemoglobin III. Dakle. methemoglobin je oksidirani hemoglobin, oksi-hemoglobin na.
Imamo li methemoglobin?
Uobičajeno, hemoglobin tada oslobađa taj kiseonik do ćelija u vašem telu. Međutim, postoji specifičan tip hemoglobina poznat kao methemoglobin koji nosi kiseonik kroz vašu krv, ali ga ne oslobađa ćelijama.
