Atipični hemolitičko-uremijski sindrom (aHUS) može koegzistirati s autoimunim poremećajima, komplicirajući dijagnozu rijetke bolesti zgrušavanja krvi, pokazuje izvještaj slučaja. Nalazi naglašavaju potrebu za genetskim testiranjem za dijagnosticiranje aHUS-a u složenim slučajevima, rekli su istraživači.
Koliko dugo možete živjeti sa aHUS-om?
Pacijenti sa aHUS-om koji imaju ESRD uglavnom su upućeni na doživotnu dijalizu, koja nosi 5-godišnju stopu preživljavanja od 34–38%, s infekcijama koje čine 14% smrtnih slučajeva. Ovi pacijenti također ostaju u stalnom riziku od nebubrežnih sistemskih komplikacija bolesti.
Koliko je rijedak atipični hemolitičko-uremijski sindrom?
Učestalost atipičnog hemolitičko-uremičkog sindroma procjenjuje se na 1 na 500 000 ljudi godišnje u Sjedinjenim Državama. Atipični oblik je vjerovatno oko 10 puta rjeđi od tipičnog oblika.
Je li aHUS ozbiljan?
Komplikacije aHUS-a ozbiljne su. aHUS uzrokuje da tijelo razvije previše krvnih ugrušaka, što uzrokuje da vaša krv previše sporo teče do važnih organa.
Može li aHUS ući u remisiju?
Mnogi aHUS pacijenti imaju recidiv u nativnim ili transplantiranim bubrezima, što dovodi do zatajenja bubrega. Uvođenje ekulizumaba promijenilo je prognozu aHUS-a, indukcijom hematološke remisije, poboljšanjem ili stabilizacijom funkcije bubrega i sprječavanjem zatajenja transplantata.
