Sveprisutni oblik (ALAS1) je izražen u svim tkivima, uključujući jetru Oblik specifičan za eritroide (ALAS2) se izražava samo u eritroidnim ćelijama (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Iako se hem sintetizira u svim stanicama, otprilike 85% se proizvodi u koštanoj srži, a većina ostatka u jetri.
Gdje nastaje protoporfirin?
Dva oksidaciona koraka katalizirana CP oksidazom i protoporfirinogen oksidazom (PPOX) dovode do stvaranja protoporfirina IX u unutrašnjoj membrani mitohondrija okrenutoj prema matriksu..
Gdje se nalaze porfirini?
Porfirini su sveprisutni u biološkim sistemima. Oni su aktivni centar u hemoglobinu i hlorofilu. Oni su također dio enzimskog sistema citokroma P-450 koji nisu prisutni samo u jetri viših organizama već iu mikrobnim organizmima.
Gdje se proizvodi heme?
Sinteza hema se dešava djelomično u mitohondrijima, a dijelom u citoplazmi Proces počinje u mitohondrijima jer se jedan od prekursora nalazi samo tamo. Pošto je ova reakcija dijelom regulirana koncentracijom hema, posljednji korak (koji proizvodi hem) je također mitohondrijski.
Da li je protoporfirin isto što i porfirin?
Ključna razlika između porfirina i protoporfirina je u tome što je porfirin grupa aromatičnih hemikalija koja ima četiri modifikovane pirolne podjedinice međusobno povezane, dok je protoporfirin derivat porfirina koji ima grupe propionske kiseline.
