Fumaraza je TCA ciklus enzim koji katalizira konverziju fumarata u L-malat u mitohondrijima Nakon oštećenja DNK, citosolni ehoform fumaraze je lokaliziran u jezgru, tamo, njegova enzimska aktivnost katalizira obrnutu konverziju malata u fumarat, uzrokujući lokalno nakupljanje fumarata.
Šta radi nedostatak fumaraze?
Nedostatak fumaraze je naslijeđeno stanje koje pogađa mozak i druge dijelove nervnog sistema. Znakovi i simptomi mogu uključivati malu glavu (mikrocefaliju), ozbiljno zaostajanje u razvoju, loše hranjenje, slab tonus mišića (hipotonija), neuspjeh u razvoju, napade i karakteristične crte lica
Gdje se koristi fumaraza?
Fumaraza ili fumaraza hidrataza se koristi u ciklusu limunske kiseline za provođenje prelaznog koraka u proizvodnji energije za stvaranje NADH Metaboliše fumarat u citosolu, koji postaje nusprodukt ciklusa uree i katabolizma aminokiselina. Katalizuje dodavanje vode u fumarat kako bi se napravio S-malat.
Koju reakciju katalizira fumaraza?
Enzim fumaraza katalizuje reverzibilnu hidrataciju fumarata u malat. Reakcija koju katalizira fumaraza je kritična za ćelijsku energetiku kao dio ciklusa trikarboksilne kiseline, koji proizvodi redukcijske ekvivalente za pokretanje oksidativne sinteze ATP-a.
Kako se fumaraza reguliše?
U kvascu, citosolna fumaraza je uključena u put popravke homologne rekombinacije (HR), kroz svoju funkciju u procesu DSB resekcije. Jedna od meta ove regulacije je resekcioni enzim Sae2. U ljudskim ćelijama, fumaraza je uključena u put popravke nehomolognog spajanja krajeva (NHEJ).
